Rabdomiosarcoma laríngeo en un adulto, descripción de un caso y revisión de la literatura / Adult laryngeal rhabdomyosarcoma. Case report and literature review

Resumen El rabdomiosarcoma laríngeo es un cáncer infrecuente en cabeza y cuello, y aún más en adultos. Describimos el caso de un varón de 55 años con un rabdomiosarcoma del músculo cricoaritenoideo posterior izquierdo tratado mediante laringectomía total y linfadenectomía funcional bilateral.

Abstract Laryngeal rhabdomyosarcoma is an uncommon cancer in head and neck, especially in adults. We report a 55 years old male with a rhabdomyosarcoma from the left posterior cricoarytenoid muscle treated with a total laryngectomy and double functional cervical lymphadenectomy.

Rabdomiossarcoma embrionário de colo uterino: relato de caso em adolescente / Embryonic rabdomyosarcoma of the cervix: case report in a teenager

O rabdomiossarcoma embrionário, variante botrioide, é uma neoplasia maligna dos tecidos moles que deriva de células musculares mesenquimais embrionárias. Alguns fatores de risco genéticos são conhecidos, mas a doença geralmente se apresenta de forma esporádica. É raro manifestar-se em adolescentes, assim como é raro ser primário do colo uterino. Cursa com a presença de pólipos e até massas que se sobressaem na vagina com casos de sangramento vaginal anormal. O diagnóstico é realizado essencialmente pela história e exame anatomopatológico. Quanto maior o tempo para confirmação do diagnóstico, pior o prognóstico. Há várias modalidades de tratamento ­ que deve ser individualizado e envolver uma equipe multidisciplinar ­, que, basicamente, incluem quimioterapia, radioterapia e cirurgia. Os resultados geralmente são menos favoráveis em adolescentes, quando comparados com os de crianças com a mesma neoplasia.(AU)

Embryonic rhabdomyosarcoma, a botryoid variant, is a malignant neoplasm of soft tissues that derives from embryonic mesenchymal muscle cells. Some genetic risk factors are known, but the disease usually presents itself sporadically. It's rarely manifested in adolescents, just as it is rare to be primary in the cervix. It occurs with the presence of polyps and even masses that protrude in the vagina with cases of abnormal vaginal bleeding. The diagnosis is made essentially by history and anatomopathological examination. The longer the time to confirm the diagnosis, the worse the prognosis. There are several treatment modalities ­ involving a multidisciplinary team ­ that must be individualized and basically include chemotherapy, radiotherapy and surgery. The results are generally less favorable in adolescents, when compared with those of children with the same neoplasia.(AU)

Embryonal rhabdomyosarcoma of the caruncle in a 4 year-old boy: case report / Rabdomiossarcoma embrionário da carúncula em um menino de 4 anos: relato de caso

Rhabdomyosarcoma is a rare tumor, with an annual incidence of 4.3 cases per million children. Even thought, it is the most common soft tissue sarcoma in childhood, with a mean age of 6 to 8 years at diagnosis. A 4 year-old boy presented with a history of a fast growing (1-month) nodular lesion in the caruncle of his left eye. Slit lamp examination showed a vascularized solid nodular lesion in the semilunar fold. The lesion was surgically removed obtaining infiltrated edges with tumoral cells. A second surgery was performed with free tumour edges. The diagnosis of embryonal rhabdomyosarcoma, botryoid type, of intermediate differentiation was made. The treatment for botryoid rhabdomyosarcoma is basically surgical with the combined use of adjuvant polychemotherapy. In adolescent or adult patients (not in infants where growth bone disturbances can occur) external beam radiotherapy can be combined with chemotherapy. Rhabdomyosarcomas of the conjunctiva without orbital extension are rarely reported. We presented a case of a child with a rare tumor which we had a high suspicion of malignancy and early diagnosis and treatment and child is free of systemic disease 6 and half years later. Our research group believes that the key in these tumors is the high index of suspicion and early treatment.

Rabdomiossarcoma é um tumor raro, com uma incidência anual de 4,3 casos por milhão de crianças. É o sarcoma de partes moles mais comum na infância, com uma idade média de 6 a 8 anos no momento do diagnóstico. Um menino de 4 anos apresentou-se com uma história de um crescimento rápido (1 mês) lesão nodular em carúncula de seu olho esquerdo. O exame biomicroscópico mostrou uma lesão vascularizada sólida nodular na prega semilunar. A lesão foi removida cirurgicamente com obtenção de bordas infiltradas com células tumorais, segunda cirurgia foi feita com bordas tumorais livres. O diagnóstico de rabdomiossarcoma embrionário, tipo botrióide, de diferenciação intermediária foi feita. O tratamento para a rabdomiossarcoma botrióide é basicamente cirúrgico com o uso combinado de poliquimioterapia adjuvante. Em pacientes adolescentes e adultos (e não em lactentes onde os distúrbios do crescimento ósseo pode ocorrer) radioterapia externa pode ser combinada com a quimioterapia. Rabdomiossarcomas da conjuntiva sem extensão orbital são raramente relatadas. Apresentamos um caso de uma criança com um tumor raro que tivemos uma alta suspeita de malignidade e diagnóstico precoce e tratamento e criança é livre de doença sistêmica 6 anos e meio depois. Nosso grupo de pesquisa acredita que a chave para esses tumores é o alto índice de suspeita e tratamento precoce.

Rabdomiosarcoma embrionario de cérvix uterino en mujer adulta / Embryonal rhabdomyosarcoma of uterine cervix in adult female

El rabdomiosarcoma (RMS) del tracto genital inferior es una patología maligna relativamente frecuente en la infancia aunque muy poco prevalente en la edad adulta. Tan solo suponen el 2-4 por ciento de todos los sarcomas de partes blandas. Se trata de una neoplasia derivada de células progenitoras de miocitos de músculo estriado en distinto grado de diferenciación. En un elevado número de casos, el cuadro se presenta como un pólipo endocervical de apariencia benigna, lo cual retrasa el diagnóstico. El correcto manejo del RMS de tracto genital es controvertido. Un esquema agresivo de tratamiento con cirugía, poliquimioterapia y radioterapia en pacientes seleccionadas, ha demostrado aumentar la supervivencia e incluso conseguir la curación en estadios precoces.

Rhabdomyosarcoma (RMS) of the lower genital tract is a common childhood malignancy but a rare tumor in female adults. It accounting for around 2-4 percent of soft-tissue sarcomas. It is a malignant neoplasm originating from myogenic progenitors cells that shows variable stages of skeletal muscle differentiation. In many cases, the tumor appears as a benign endocervical polyp and this delays the correct diagnosis. Optimal management of adult genital tract RMS is uncertain. Aggressive primary therapy with local excition, poliche-motherapy and radiotherapy in selected patients may result in prolonged survival and cure in early stages.

Embryonal rhabdomyosarcoma of the common bile duct.

A two-and half-year-old boy presented with a short history of fever, jaundice and abdominal distension. At laparotomy, a rhabdomyosarcoma (RMS) arising from the common bile duct (CBD) was found. The tumor including the CBD was successfully excised and a Roux-en-Y hepaticodochojejunostomy was performed. Postoperatively, the child received chemotherapy and is doing well on one-year follow-up the recent literature on the subject is reviewed.

Tumores parafaríngeos en niños: descripción de dos casos clínicos / Parapharyngeal tumors in pediatrics: 2 clinical cases

Se presentan dos casos clínicos de tumores parafaríngeos de niños tratados en el Servicio de ORL del Hospital Regional Valdivia. El primero corresponde a un coristoma que histológicamente constituye tejido neuroglial maduro el cual fue tratado con cirugía exclusiva. El segundo caso es un Rabdomiosarcoma embrionario que fue sometido a una resección con quimioterapia y radioterapia según protocolo y a una cirugía de rescate por una recidiva local. Se revisa la literatura con especial énfasis a la anatomía, técnica quirúgica e histología de los tumores que afectan el espacio parafaríngeo

Sarcoma Botrióide de Bexiga: relato de caso / Botryoid sarcoma of the bladder

O sarcoma botrióide é uma neoplasia maligna que acomete os órgäos pélvicos. Os autores relatam o caso mais recente de sarcoma botrióide de bexiga, diagnosticado no Hospital do Câncer do Maranhäo (Hospital Aldenora Bello), discutindo seu diagnóstico, tratamento e aspectos anatomopatológicos.